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什么叫iga肾病该怎样治疗 得了IgA肾病该怎么检查与诊断

2023-05-12 01:08:54 互联网 未知 健康

 什么叫iga肾病该怎样治疗 得了IgA肾病该怎么检查与诊断

什么叫iga肾病?该怎样治疗?

IGA肾病在我国等东南亚地区,其发病率占原发性肾炎的30~40%。IGA肾病是传统说法,这个说法是对的,是依据传统的诊断方法获得的诊断结果。(传统的诊断方法是从在组织学的角度上来看的,是从肾脏的结构上得出的诊断结果。)但,按目前国际上的肾脏病西医治疗前沿理论,肾脏病的发病理论,已从组织学理论发展到了细胞学理论,所以肾脏病的诊断,也就从临床诊断精化为病理诊断。为此,肾脏病的科学诊断方法,就成了在细胞损伤基础上的细胞功能损害状况的分析,即,从细胞学的角度来看是,您得的是系膜细胞增生性肾小球肾炎,以IGA沉积为主。引用http://www.sbjkzx.com/dns/
这种病是怎么得的呢?发病的主要原因是,自身粘膜免疫功能缺陷的患者,在上呼吸道感染(扁桃体炎、鼻炎、咽炎等)、胃肠道或泌尿系感染时的细菌病毒作为抗原进入人体后,体内异常结构的IGA分子与自身抗体结合,形成抗原抗体免疫复合物,抗原抗体免疫复合物随血流沉积于肾小球毛细血管袢和系膜区,造成肾小球毛细血管系膜细胞的免疫损伤,系膜细胞受损后增生、增殖、活化失去滤过膜的屏障作用,此时,没有办法阻止红细胞的漏出,导致红细胞随着尿液排出体外,尿常规检查时显示红细胞有加号。同时,系膜细胞受损后会释放一系列致炎性细胞因子,这些炎性因子反过来又加重系膜细胞的损伤,形成恶性循环,使得系膜细胞合成不被降解的1型、3型胶IGA肾病在我国等东南亚地区,其发病率占原发性肾炎的30~40%。IGA肾病是传统说法,这个说法是对的,是依据传统的诊断方法获得的诊断结果。(传统的诊断方法是从在组织学的角度上来看的,是从肾脏的结构上得出的诊断结果。)但,按目前国际上的肾脏病西医治疗前沿理论,肾脏病的发病理论,已从组织学理论发展到了细胞学理论,所以肾脏病的诊断,也就从临床诊断精化为病理诊断。为此,肾脏病的科学诊断方法,就成了在细胞损伤基础上的细胞功能损害状况的分析,即,从细胞学的角度来看是,您得的是系膜细胞增生性肾小球肾炎,以IGA沉积为主。 更多知识请点击http://wenwen.soso.com/z/q479407947.htm?ch=wtk.title
这种病是怎么得的呢?发病的主要原因是,自身粘膜免疫功能缺陷的患者,在上呼吸道感染(扁桃体炎、鼻炎、咽炎等)、胃肠道或泌尿系感染时的细菌病毒作为抗原进入人体后,体内异常结构的IGA分子与自身抗体结合,形成抗原抗体免疫复合物,抗原抗体免疫复合物随血流沉积于肾小球毛细血管袢和系膜区,造成肾小球毛细血管系膜细胞的免疫损伤,系膜细胞受损后增生、增殖、活化失去滤过膜的屏障作用,此时,没有办法阻止红细胞的漏出,导致红细胞随着尿液排出体外,尿常规检查时显示红细胞有加号。同时,系膜细胞受损后会释放一系列致炎性细胞因子,这些炎性因子反过来又加重系膜细胞的损伤,形成恶性循环,使得系膜细胞合成不被降解的1型、3型胶原,导致大量的细胞外基质积聚,促使肾小球硬化,启动肾脏纤维化。通过这个发病原因不难看出,从目前国际上肾脏病西医的诊断结论上看,就成了IGA免疫复合物导致的肾小球毛细血管的系膜细胞“病”,这个“病”的“症”就是包括尿红细胞为指标的一系列身体不适。原,导致大量的细胞外基质积聚,促使肾小球硬化,启动肾脏纤维化。通过这个发病原因不难看出,从目前国际上肾脏病西医的诊断结论上看,就成了IGA免疫复合物导致的肾小球毛细血管的系膜细胞“病”,这个“病”的“症”就是包括尿红细胞为指标的一系列身体不适。

得了IgA肾病该怎么检查与诊断

IgA肾病诊断依据

  1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿(尤其男性青年)2.血尿为肾小球性(畸形红细胞为主),蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿,血清 IgA可能升高3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状 IgA为主的免疫荧光4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。

  治疗原则

  1.阻遏抗原的侵入(常涉及手术根除感染病源)2.缓解异常的免疫反应3.清除免疫复合物4.修复肾小球损伤5.降压6.血浆置换7.免疫六步治疗。

  用药原则

  1.若有感染病源,在选用抗生素抗感染的同时,应力争手术切除病源,如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿,肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。3.中医中药倒有独到之处,辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。

IGA肾病IGA肾病

IGA肾病是病理诊断,一定需要肾穿刺结果方能明确。呕吐不止可引起血容量不足而加重肾缺血造成肌酐升高。此外非甾体类的消炎药可能引起肾损害,建议停药后复查肾功能。

(郑洁大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

北京同仁医院郑洁 http://dearzhengjie.haodf.com/

IgA肾病的具体介绍?

IgA肾病
【病因】
IgA肾病为免疫病理诊断,并非单一疾病,而是具有共同免疫病理特征(IgA或 lgA为主的免疫球蛋白伴C。呈颗粒状沉积于肾小球系膜)的一组疾病。该病由Berger等于卫968年首先报道,又被称为Bereer病。但目前对本病的认识,在Berer等最初描述的基础上已有很大的衍变。 【病因和发病机制】IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病,故认为与粘膜免疫相关。致病抗原至今未清,病毒及某些食物成分(如谷蛋白)为可疑抗原。机体免疫功能紊乱,如IgA特异性T辅助细胞活性增加和(或)T抑制细胞活性下降,使B细胞合成IgA增多,又如单核一巨噬系统和(或)肝清除IgA功能受损(IgA主要经肝转运至胆汁排出),IgA于体内蓄积,继而形成大分子的多聚IgA”和(或) IgA免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,激活炎症介质致成肾炎。
【病理】
光镜下本病主要特征为肾小球系膜增生,因此IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾炎(见本篇第四章)。但实际上IgA肾病也可见于其他具有系膜增生的病理类型,如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎,以及局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。 免疫病理检查本病特征性表现是,IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C。呈颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。一般认为,伴有毛细血管壁沉积者.临床上病情较单纯系膜沉积者重。 电镜检查在肾小球内IgA及C。沉积的部位可见块状电子致密物。
【临床表现和实验室检查】
本病好发于青少年,男性居多。临床表现也多种多样,但几乎均有血尿。典型病例常呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状性血尿(镜下血尿及间断的肉眼血尿),无浮肿、高血压及肾功能减退,临床常诊断为隐匿性肾小球疾病。但是,少部分病例亦可呈肾病综合征(我国10%~15%的病例属此.较西方国家所占比例大)、慢性肾炎、急进性肾炎及恶性高血压表现,后二者病情常险恶,肾功能迅速恶化至急性肾衰。 病人有下列表现时,常可从临床提示IgA肾病:①前驱感染与肉眼血尿发作的间期。IgA肾病此间期甚短,常在感染后数小时即出现肉眼血尿,一般不超过3d。这在其他原发性肾小球疾病很少见。②血清免疫学化验。部分病例(国内资料占20%左右,西方国;家报道达40%以上)血清lgA水平升高,对提示本病很有意义。但必须在发病时及时化验,因为它可能仅在粘膜感染后一过性升高。近年来,还有检验血清IgA型免疫复合物(IgA-IC)、血清IgA类风湿因子(lgA-RF)及血清IgA一纤连蛋白聚合物(lgA-FN)的报道,在提示IgA肾病上比血清IgA水平升高敏感。③血尿性质的检查。 IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外,还可呈肾小球原为主的混合性血尿。因为,部分IgA肾病肾小球外的小血管,如尿路粘膜小血管,也可有lgA沉积及继发性炎症、出血,因此形成混合性血尿。此混合性血尿对提示 lgA肾病也有一定意义。④腰痛及腹痛。IsA肾病腰痛常较其他原发性肾小球疾病为重,呈双肾区钝痛,肉眼血尿发作时尤明显。少数还可出现轻重不等的腹痛。这些症状可能与肾肿胀牵撑肾被膜及肾外小血管炎有关。腰痛和(或)腹痛与上述①、②及③各点并存时,对提示IgA肾病亦有一定意义。
[诊断和鉴别诊断]
IgA肾病是一个免疫病理诊断,确诊必须靠肾活检免疫病理查。其特征性免疫病理表现为。 IgA伴或不伴较弱的 IgG和(或) IgM、常伴C3呈粗颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。由于其它疾病,尤为过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病及狼疮性肾炎,也可呈现相同的免疫病理改变,因此还必须从临床上除外这些疾病后,才能诊断IgA肾病。 一、过敏性紫癜肾炎临床表现、病理及免疫病理变化与IgA肾病完全相同,无法与其鉴别。主要鉴别点是该肾炎有典型的肾外表现——皮肤紫癜、关节肿痛及腹痛黑便等,而IgA肾病无此表现,其中以皮肤紫癜最重要。 二、肝硬化性肾小球疾病50%~100%的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与IgA肾病相同的病理与免疫病理变化,但临床表现很轻,仅轻度尿异常(轻度蛋白尿及镜下血尿),甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在。 三、狼疮性肾炎狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与IgA肾病相同,而多呈“满堂亮”(IqG、IgA、IqM、Clq、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性),且其中C;q呈强阳性。当免疫病理表现与IgA肾病相似时,从狼疮的多器官侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。
[治疗和预后]
IgA肾病是一组临床与病理表现均十分不同的疾病,故应针对不同的临床一病理症候群施予不同治疗。
一、单纯性血尿 无论伴或不伴无症状性蛋白尿,均按隐匿性肾小球疾病处理,即以保养为主,勿感冒、劳累,勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎,可在急性期过去后行扁桃体摘除术,此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好,血尿虽时轻时重,但肾功能始终正常。
二、肾病综合征
与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同,以激素、细胞毒药物为主,配合中药,难治时可试用环抱素A。疗效主要取决于病理改变轻重,轻者专效与非IgA肾病的微小病变病及轻度系股增生性肾炎相同,重者治疗常无效。后者预后较差,将逐渐进展至肾功能不全。
三、急进性肾炎
临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病肾病理检查多揭示为新月体性肾炎,此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗(如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酸胺冲击治疗及强化血浆置换等),已发生肾功能衰竭者,应配合透析。此类IgA肾病预后差,极难缓解,最后常需透析维持生命。
四、慢性肾炎
IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同,以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酸胺(每日每公斤体重眼1.sing,共半年)、双喀达莫(每日300mg,共3年)及华法令(共3年)长期联合治疗,取得延缓肾功能减退的疗效,但仍需验证。已出现高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后与一般慢性肾炎相似,常逐渐缓慢进展,最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10%为IgA肾病。